Bielactwo – przyczyny, objawy, leczenie

Bielactwo – jest przewlekłą chorobą skóry, charakteryzującą się plamami na skórze, które tracą swój pigment. Płaty skóry dotkniętej chorobą stają się białe. Włosy na skórze również mogą stać się białe. Choroba może rozwijać się też wewnątrz jamy ustnej i nosa. Często plamy rozpoczynają się na obszarze skóry, która jest narażona na słońce. Jest to bardziej widoczne u osób o ciemnej karnacji. Bielactwo może spowodować stres psychologiczny.

bielactwo

Przyczyna jest zazwyczaj nieznana. Uważa się, że dużą rolę pełnią skłonności genetyczne, które są wywołane przez czynnik środowiskowy. Powoduje to zniszczenie komórek pigmentowych skóry. Czynniki ryzyka obejmują historię rodzinnych chorób autoimmunologicznych takich jak:

  • nadczynność tarczycy
  • łysienie plackowate
  • niedokrwistość złośliwa.

Bielactwo dzieli się na dwa główne rodzaje: segmentowe i nie-segmentowe.

W większości przypadków chorzy chorują na nie segmentowe bielactwo. Około 10% przypadków jest segmentowych co oznacza, że wiążą się głównie z jednej stroną ciała i na ogół nie pogarszają się z czasem.

Diagnoza może być potwierdzona przez biopsję tkanek. Lekarstwo na bielactwo jest nieznane. Dla osób o jasnej skórze, zwykle zalecana jest ochrona przeciwsłoneczna i makijaż. Inne metody leczenia mogą obejmować kremy ze sterydami lub fototerapię świetlną.

Nienaruszoną skórę można rozjaśniać hydrochinonem. Szereg opcji chirurgicznych jest dostępny dla tych, u których nie ma poprawy przy wykorzystaniu innych środków. Połączenie zabiegów ma na ogół lepsze wyniki. Użyteczne mogą być poradnie zapewniające wsparcie emocjonalne. Globalnie około 1% osób dotkniętych jest bielactwem. W niektórych populacjach dochodzi do 2-3%. Mężczyźni i kobiety są w równym stopniu dotknięci. Około połowa z nich wykazuje zaburzenia przed 20 rokiem życia i u większości choroba rozwija się przed ukończeniem 40. Bielactwo jest opisywane już od historii starożytnej.

 

Klasyfikacja


Klasyfikacja bielactwa nie jest spójna, zaś niedawne porozumienie umożliwiło wyrażenie zgody na podział bielactwa na odcinkowe bielactwo (SV) i nie-odcinkowe bielactwo (NSV). NSV jest najczęstszym typem bielactwa.

Nie-segmentowe

W nie-odcinkowym bielactwie (NSV), występuje zazwyczaj jakaś forma symetrii w lokalizacji plam. Nowe łaty pojawiają się z upływem czasu i mogą być zlokalizowane na dużych częściach ciała lub na danym obszarze. NSV może ujawnić się w każdym wieku (w przeciwieństwie do bielactwa segmentowego, który jest znacznie bardziej rozpowszechniony w młodzieńczych latach).

Klasy nie-odcinkowego bielactwa zawierają:

  • Uogólnione bielactwo: obszary odbarwień są szerokie i losowo rozmieszczone
  • Uniwersalne bielactwo: odbarwienia obejmują większość ciała
  • Bielactwo ogniskowe: jeden lub kilka rozrzuconych plamek w jednym obszarze, najczęściej u dzieci
  • Bielactwo błony śluzowej: depigmentacja tylko błon śluzowych

Segmentowe

Segmentowe bielactwo (SV) różni się wyglądem, przyczynami i częstością występowania. Różni się od NSV. Jest raczej powiązane z miejscami na skórze, które są związane z korzeniami grzbietowymi z rdzenia kręgowego, najczęściej jest jednostronne. Jest znacznie bardziej stabilne, jak i również jego związek z chorobami autoimmunologicznymi wydaje się być słabszy niż w bielactwie uogólnionym. SV nie poprawia się poprzez miejscowe leczenie lub leczenie światłem UV, jednak skuteczne może być leczenie chirurgiczne, takie jak przeszczep komórek.

 

Oznaki i objawy


Jedynym objawem bielactwa jest obecność bladych, nieregularnych, odbarwionych obszarów skóry, które występują na kończynach. Plastry są początkowo niewielkie, ale często rosną i zmieniają kształt. Gdy zmiany występują na skórze, są najbardziej widoczne na twarzy, rękach i nadgarstkach. Utrata pigmentacji skóry jest szczególnie zauważalna wokół otworów ciała, takich jak usta, oczy, nozdrza, genitalia i pępek. Pacjenci, którzy są napiętnowani chorobą, mogą wykazywać skłonność do depresji i podobnych zaburzeń nastroju.

 

Przyczyny


Mimo, że zaproponowano wiele hipotez jako potencjalne powodujących bielactwo, przedstawione badania wyraźnie sugerują, że za choroby odpowiedzialne są zmiany układu immunologicznego. Bielactwo jest wieloczynnikową chorobą podatności genetycznej oraz na czynniki środowiskowe.

Gen TYR koduje białko tyrozynazę, które nie jest składnikiem systemu immunologicznego, ale jest enzymem z melanocytów, które katalizują biosyntezę melaniny i głównym autoantygenem w uogólnionym bielactwie. Niektóre tezy stwierdzają, że chorobę mogą powodować poparzenia słoneczne, ale nie ma dowodów na poparcie tego stwierdzenia.

Związane z bielactwem są warianty genów, które są częścią układu immunologicznego lub częścią melanocytów. Uważa się, że choroba atakuje i niszczy melanocyty skóry.

Bielactwo związane jest czasem z chorobami autoimmunologicznymi i chorobami zapalnymi, takimi jak zapalenie tarczycy typu Hashimoto, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, cukrzyca typu 1, łuszczyca, choroba Addisona, niedokrwistość złośliwa, łysienie plackowate i toczeń rumieniowaty układowy.

Interleukiny 1β są wyrażane na wysokim poziomie przy bielactwie nabytym u pacjentów. W jednej z mutacji, aminokwas leucynę w białku NALP1 zastąpiono histydyną (Leu155-> His). Oryginalne białka i sekwencje są wysoce konserwowane w toku ewolucji i występują u człowieka, szympansa czy rezus. U pacjentów z bielactwem może wystąpić choroba Addisona (zwykle autoimmunologiczne zniszczenie gruczołów nadnerczy).

 

Diagnoza


Światło ultrafioletowe może być stosowane w początkowej fazie tej choroby w celu identyfikacji i określenia skuteczności leczenia. Skóra z bielactwem, po wystawieniu na to światło, zaświeci się na niebiesko. Zdrowa skóra nie będzie miała żadnej reakcji.

 

Diagnostyka różnicowa


Podobne objawy mają:

 

Leczenie


Nie ma lekarstwa na bielactwo, ale dostępnych jest kilka opcji leczenia. Najlepsze jest stosowanie kombinacji sterydów i światła ultrafioletowego w połączeniu z kremami. Ze względu na większe ryzyko raka skóry, w Wielkiej Brytanii, Narodowa Służba Zdrowia sugeruje stosowanie fototerapii tylko wtedy, gdy podstawowe zabiegi są nieskuteczne. Zmiany zlokalizowane na rękach, nogach i stawach są najtrudniejsze do zwalczenia; te na powierzchni mają największe szanse powrotu do naturalnego koloru skóry.

Immunologiczne mediatory za leczenie pierwszego rzutu bielactwa uważa się stosowanie miejscowe leków immunosupresyjnych oraz glikokortykosteroidy (np 0,05% lub 0,10% klobetazolu betametazon) i inhibitory kalcyneuryny (takie jak takrolimus lub pimekrolimus).

> czytaj o użyciu leków immunosupresyjnych w bielactwie

 

Fototerapia

Fototerapia jest uważana za leczenie drugiego rzutu w bielactwie. Narażenie skóry na działanie światła z lampy UVB jest najczęstszym sposobem leczenia bielactwa. Zabiegi mogą być wykonywane w domu z lampą UVB lub w klinice. Czas ekspozycji jest zarządzany tak, że skóra nie cierpi prześwietlenie. Leczenie może trwać kilka tygodni, jeśli plamy są na szyi i twarzy, ale nie dłużej niż 3 lata. Jeżeli plamy są na rękach i nogach już ponad 3 lata, może to potrwać kilka miesięcy. Sesje fototerapii są wykonywane 2-3 razy w tygodniu. Plamy na dużej powierzchni ciała mogą wymagać zabiegów w klinice lub szpitalu. Wykorzystywane mogą być szerokopasmowe UVB i lampy wąskopasmowe. Połączenie fototerapii UVB i miejscowego leczenia poprawia pigmentację.

Zabiegi światłem ultrafioletowym (UVA) są zazwyczaj przeprowadzane w klinice w szpitalu. Terapia polega na pobraniu leku, który zwiększa wrażliwość skóry na światło ultrafioletowe, a następnie wystawienie skóry na działanie wysokich dawek światła UVA. Leczenie trwa dwa razy na tydzień przez 6-12 miesięcy lub dłużej. Ze względu na wysokie dawki promieniowania UVA i psoralenu, PUVA może powodować działania niepożądane, takie jak oparzenie.

Wąskopasmowy ultrafiolet B (NBUVB) nie wywołuje skutków ubocznych spowodowanych przez psoraleny i jest równie skuteczny jak PUVA. Leczenie prowadzi się dwa razy w tygodniu w klinice lub codziennie w domu, i nie ma potrzeby, aby używać psoralenu.

Kamuflaż kosmetyczny – w łagodnych przypadkach łatki bielactwa mogą być ukryte makijażem lub innym kamuflażem kosmetycznym. Jeśli poszkodowany jest blady, plastry mogą być mniej widoczne poprzez unikanie opalania.

> zobacz jak skutecznie kamuflować bielactwo

 

Depigmentacja – większość bielactw jest samoistna. W przypadku rozległych bielactw, aby przywrócić skórze kolor używa się leków, takich jak monobenzon, Mechinol lub hydrochinon. Usunięcie wszystkich pigmentów skóry z monobenzonem jest trwałe i intensywne. Przez całe życie trzeba unikać słońca aby uniknąć ciężkich poparzeń słonecznych i czerniaków. Depigmentacja trwa około roku.

Alternatywnym podejściem jest wyeliminowanie koloru skóry w procesie zwanym odbarwieniem. Daje to skórze pacjenta na stałe blady kolor, niekiedy biały. Dwa razy dziennie, miejscowo, należy stosować krem monobenzon. Głównym efektem ubocznym leczenia jest zapalenie skóry i odbarwienia (zaczerwienienie i obrzęk). Pacjenci mogą odczuwać swędzenie lub suchość skóry. Proces depigmentacji jest stopniowy. Pacjent musi zrozumieć koncepcję dalszego istnienia źródła pęcherzykowych melanocytów i że ekspozycja na słońcu może prowadzić do pogorszenia choroby. Rygorystyczne ograniczenie ekspozycji na słońce jest niezbędne po terapii, nie tylko w celu uniknięcia poparzeń. Ostateczną fizyczną barierą, aby uniknąć oparzeń jest stosowanie filtrów przeciwsłonecznych wysokiej SPF.

> czytaj więcej o depigmentacji skóry

 

Historia


Opisy choroby zauważalne są we fragmencie egipskiego tekstu medycznego „Papirus Ebersa” z około 1500 p.n.e. Wzmianki o wybielaniu skóry obecne były również w około 1400 r p.n.e w świętych tekstach indyjskich, takich jak „Atharwaweda” i „Shinto”. W starotestamentowej Księdze Kapłańskiej opisano grupę chorób skóry związanych z białymi plamami. Źródła medyczne w starożytnym świecie, często nie rozróżniają bielactwa i trądu, grupując te choroby razem. W literaturze arabskiej, słowo „alabras” było związane z bielactwem. Nazwa „bielactwo” została użyta po raz pierwszy przez rzymskiego lekarza Aulusa Corneliusa Celsusa w swoim klasycznym tekście medycznych „De Medicina”

 

Etymologia


Etymologia terminu „bielactwo” pochodzi od „vitium”, czyli „wada” lub „skaza”.
Ważniejsze przypadki
– Ikona pop muzyki Michael Jackson ujawnił w rozmowie z Oprah Winfrey w lutym 1993 roku, że miał bielactwo. Zostało to potwierdzone przez raport z sekcji zwłok po jego śmierci w 2009 r.
– Kanadyjska modelka Chantelle Brown-Young (znana pod pseudonimem Kubuś Harlow) ma wybitną postać bielactwa. Jej uczestnictwo w Ameryce Next Top Model doprowadziło do użycia nazwy „bielactwo spokesmodel”.
– P. Sathasivam, który jest obecnym gubernator Kerala, na stanowisku od 2014 roku, ma bielactwo. Wcześniej pełnił funkcję 40. Chief Justice Indii od 2013 do 2014 roku
– Były WBC Interim Middleweight Boks Champion Marco Antonio Rubio ma bielactwo.
– U asystent trenera NFL Karla Dunbar zdiagnozowano stan w 7 klasie.
– Michaela Deprince, amerykańska tancerka baletowa, jest jedynym tancerzem pochodzenia afrykańskiego w holenderskim Balecie Narodowym, mieszkała w obozie dla uchodźców jako dziecko i była nazywany „dzieckiem diabła” z powodu bielactwa.
– Bryan Danielson Lloyd, amerykański emerytowany wrestler najbardziej znany ze swojej kadencji w WWE pod nazwą Daniel Bryan, stwierdził na Twitterze, że ma bielactwo.
– Scott Jorgensen, amerykański wojownik MMA , publicznie wykazał wszystkie etapy bielactwa od początku do końca.
– Krizz Kaliko, amerykański raper, podpisał na etykiecie „Tech N9nes strangemusic”, że również ma bielactwo.

 

Badania


Afamelanotyd jest w fazie II i III badań klinicznych dotyczących bielactwa i innych chorób skóry.

W leczeniu bielactwa zostały przetestowane także leki na reumatoidalne zapalenie stawów.

W październiku w 1992 roku, został opublikowany raport naukowy mówiący o powiązaniu melanocytów do obszarów dotkniętych bielactwem. Procedura obejmowała cienką warstwę skóry pigmentowej od pacjenta z regionu pośladkowego. Melanocyty następnie oddziela się do komórek zawiesiny, którą rozszerza się w kulturze. Obszar ten należy traktować dermabraderem. Między 70 a 85 procent pacjentów przeszło prawie całkowitą repigmentację ich skóry.

Do tej pory zostało opracowanych kilka technik transplantacyjnych, w tym przeszczep prekursorów melanocytów pochodzących z mieszków włosowych. Procedury przeszczepiania są często stosowane do leczenia bielactwa w segmentach, które słabo reagują na inne rodzaje leczenia. W nie-odcinkowym bielactwie, sukces osiąga się przy leczeniu łatek, które się nie rozwijają (tzw. stabilne bielactwo).